Wissenswertes über
Morbus Wilson
Standardtherapie
Prof. Dr. W. Stremmel, Universitätsklinikum Heidelberg
1. Kann durch die Behandlung der Verlauf der Erkrankung geändert werden? Leben die Patienten mit Morbus Wilson genauso lange, wie Menschen die keinen MV haben?
2. Bessern sich die Krankheitserscheinungen?
3. Wie fühlt man sich? Wird die Lebensqualität verbessert?
Therapiearten
- D-Penicillamin (z.B. Metalcaptase)
- Trientine
- Zinksalze, Zinksulfat (z.B. Zinkbrause, Zinkit)
Zinkacetat (z.B. Galcin)
Statistische Erhebung bei den Morbus Wilson Patienten
Von den 105 Patienten = 1453 Therapiejahre die ausgewertet wurden, nehmen 52% DPa, 19% Zink und 29% Trientine ein. Leider gibt es zu den verschiedenen neueren Medikamenten noch keine Therapiestudien.
Wirkmechanismus vom DPa
Komplexiert CU im Serum und Gewebe
Renale Ausscheidung
Induktion von Metallothionein
Keine Einschränkung der Lebenserwartung bei den Morbus Wilson Patienten
Welche Beschwerden und Befunde bessern sich unter Therapie
| Kayser-Fleischer-Ring | Hepatomegalie |
| Dysartrie | Splenomegalie |
| Tremor | Bauchschmerzen |
Die Bauchschmerzen verschwinden vollkommen.
Die Leberzirrhose bleibt bestehen. Die neurologischen Symptome bessern sich teilweise, bei vielen Patienten bleiben sie zum Teil erhalten, bei einigen sogar vollständig! Der Kayser-Fleischer-Ring spielt keine Rolle.
Im Bezug auf die Lebensqualität fühlen sich alle Patienten unter Therapie wohl.
Nebenwirkungen DPa
| Früh: (ca. 15%) | Spät /ca. 20%) |
| allergische Reaktionen | Knochenmarksdepression |
| neurologische Verschlechterung | Arthropatie, Elastosis |
| Autoimmunerkrankungen | |
| Tubulopathie, Lupus | |
| sensible Polyneuropathie |
In 20% der Fälle gibt es Nebenwirkungen, z.B. neurologische Störungen (Gefühlsstörungen die normalerweise beim MV nicht auftreten.), Nierenschädigung, Hautkrankheiten, Blutbildveränderungen.
Bei Nebenwirkungen von DPa hat man heute Möglichkeiten die Therapie zu ändern.
Trientine: der Wirkmechanismus ist genauso wie beim DPa aber mit weniger Nebenwirkungen (Eisenmangelanämie)
Negativ: große Kapseln, kühl lagern, weniger wirksam als DPa und extrem teuer.
| Zink: | Wirkmechanismus | Metallothioneininduktion |
| Darmmukosa | ||
| Leberparaenchym | ||
| Nebenwirkung | Dyspepsie, Amylaseerhöhung |
Zink ist beschwerlich einzunehmen-3xtäglich und jeweils 1 Stunde vor den Mahlzeiten.
Kombination von DPa und Zink, Trientine und Zink
Hypothese: ergänzende Therapie mit erhöhter Wirksamkeit
Frage: Interaktion
Bei diesen Kombinationen wird die Ausscheidung im Urin verstärkt und die Aufnahme von CU in den Körper gehemmt.
Nicht bekannt ist, ob die beiden Medikamente sich stören, d.h.: ob das DPa oder das Trientine das Zink, welches ebenfalls ein Metall ist, bindet und damit unwirksam macht.